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  血小板型假性血管性血友病,其特点为出血症状轻重不一,血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点,但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ,因此,本病又称假性vWD或血小板型vWD。...

百科分类: 血管血友病


  (一)发病原因  本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合,使血浆vWF减少,以高分子量vWF多聚体减少为著,血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明,现已在3个家系中发现2种突变:Gly233→Val和Met239→Val。  (二)发病机制  但...
  常见症状:鼻出血、牙龈出血等出血症状  本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血,如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止,扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止,服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重,但有些患者甚至在外科手术后也无出血。  本病诊断有赖于临床表现及实验室检查。...
  检查项目:凝血因子活性测定、血管壁的检测、阿司匹林耐量试验、血象  1.外周血血小板计数减少,最低时可降至20×109/L,血小板体积可增大。  2.出血时间延长。  3.血浆vWF水平轻度下降,高分子量vWF多聚体缺如;ADP、肾上腺素、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低,低浓度瑞...
  本病需与Ⅱb型vWD鉴别。血友病依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:  (1).甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。  (2).乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B...
       血小板型假性血管性血友病伴发出血  按血液逸出的机制可将出血分为破裂性出血和漏出性出血两种:  (一)破裂性出血  破裂性出血乃由心脏或血管壁破裂所致。破裂可发生于心脏(如心壁瘤的破裂),也可发生于动脉,其成因既可为动脉壁本身的病变(如主动脉瘤),也可因动脉旁病变侵蚀动脉壁(如肺结核空...
  本病无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键,平时应注意:  1、早睡早起,运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤。  2、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。  3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都...
  (一)治疗  由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板减少,因此本病治疗非常棘手。可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀,以补充适量vWF,改善患者的出血症状而不引起血小板的凝集性消耗。必要时可输注血小板以补充正常血小板。  (二)预后  目前暂无相关资料。...
  一、血友病患者宜食用:  1.保肝(促进因子生长):动物肝脏、胎盘、富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜:南瓜、甘薯、马铃薯、柿子椒、海藻类、豆类蔬菜、猕猴桃、鳄梨、草莓等。  2.提高免疫功能:奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圆白菜等。  3.高钙(促进凝血、预防骨质疏松及关节畸形...
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慢性鼻窦炎
时间:2020-09-19 10:17:49 阅读:220次
  慢性鼻窦炎是鼻窦粘膜慢性化脓性炎症。较急性者多见,其中以慢性上颌窦炎最多,常与慢性筛窦炎合并存在,如一侧或两侧各鼻窦均有病变者,称多鼻窦炎或全鼻窦炎,单独的慢性筛窦炎或蝶窦炎只占少数病例。.....
慢性鼻窦炎
口腔保健
时间:2020-09-19 10:16:00 阅读:197次
     口腔健康是全身健康的基础,口腔是人体的重要组成部分,是消化系统的起端,常见的口腔健康疾病有口气、口腔溃疡、咽炎、牙周(牙龈)疾病等。.....
口腔保健
种植牙
时间:2020-09-19 10:15:02 阅读:190次
    种植牙是将人工牙根植入缺牙部位的牙床内,当牙根与牙床长牢后,再在牙根上接一颗逼真的瓷牙,这样,种好的人工牙既牢固又美观,而且结实耐用,被誉为人类的第三副牙齿。自从伦纳德Linkow博士在1952年放置他的第一个牙种植体至今,种植牙在世界范围内已作为一项成熟技术,经历了70年安全检验。目前,在.....
种植牙
口臭
时间:2020-09-19 10:13:55 阅读:202次
  口气是指从口腔或其他充满空气的空腔中如鼻、鼻窦、咽,所散发出的臭气,它严重影响人们的社会交往和心理健康,WHO已将口臭作为一种疾病来进行报道。调查显示,中国口臭患病率为27.5%。而在西方国家,则为50%。全球约有10%~65%的人曾患有口臭。.....
口臭
咽血管畸形
时间:2020-09-19 10:10:47 阅读:190次
  先天性咽血管畸形是胚胎发育异常。在正常发育情况下,原始颈内动脉的两个组成部分即第3动脉弓和背主动弓之间有一弯曲,在心脏位置下降时,此弯曲被拉直而不复存在。若未被拉直而持续存在,将在咽侧壁或咽后壁的深面形成动脉环或动脉屈曲,与扁桃体窝和咽后壁靠近,在做扁桃体或咽扁桃体切除时易造成损伤。.....
咽血管畸形
翼下颌间隙感染
时间:2020-09-19 10:09:28 阅读:208次
      是一种发生在翼下颌间隙的细菌感染性疾病,主要由牙源性感染所引起,下牙槽神经阻滞麻醉注射针消毒不严、下颌智齿拔除后感染,以及邻近间隙感染的扩散也可引起翼下颌间隙感染,临床表现主要为张口受限,咀嚼食物及吞咽疼痛,翼下颌间隙感染易向邻近间隙扩散,该疾病可以通过抗感染治疗和手术治疗痊愈。.....
翼下颌间隙感染
舌下间隙感染
时间:2020-09-19 10:07:33 阅读:167次
  舌下间隙感染是指舌下间隙的急性化脓性感染,舌下间隙感染不多见,主要临床表现有一侧或双侧的舌下肉阜或颌舌沟区口底肿胀。.....
舌下间隙感染
舌甲状腺
时间:2020-09-19 10:03:43 阅读:165次
  在胚胎发育过程中,甲状腺部分或全部未下降而停留在舌盲孔处,即成为舌甲状腺。在颈部有正常位置的甲状腺而伴有舌甲状腺者,又称为副甲状腺。甲状腺组织全部集中于舌根部而颈部正常位置上无甲状腺者,又称迷走甲状腺。本病小儿少见,性成熟期、妊娠、哺乳期的女性多见。.....
舌甲状腺

卵子冷冻生的宝宝健康吗?冷冻卵子技术属于人类辅助生殖技术范畴,即取母体健康时的卵子进行冷冻,阻止卵子随人体衰老,待想生育时再取出冻卵,它被看作是更长时间维持女性生育能力的一种方法,近年来受到明星等追捧。那么,卵子冷冻的宝宝健康吗?婴儿无异常之处目前,卵子冷冻保存技术仍是个世界性难题。在玻璃化冷冻技术的辅助下成功孕育并诞生的
小儿风疹要做什么检查才能确诊?风疹是儿童时期常见的病毒性传染病,临床特点是:全身症状轻微,皮肤红色斑丘疹及枕后、耳后、颈后淋巴结肿大伴触痛,合并症少见。孕妇在孕早期感染风疹后,病毒可通过胎盘传给胎儿而致各种先天缺陷,称为先天性风疹综合征。得了风疹一般症状比较轻,仅有低热及较轻的感冒症状。通常在发热的当天或第二天出现皮疹,先见于面
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