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  遗传性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症,患者为女性,终生都有轻度到中度的出血。遗传性凝血因子Ⅺ缺乏是由20世纪50年代初,Rosenthal等第一次描述遗传性凝血因子Ⅺ(FⅪ)缺乏的病例,由于血友病A和血友病B其时刚刚定名不久,因此,Rosenthal就将他所发现的病例命名为血友病C但是,现在已经将该疾病正式定名为“凝血因子Ⅺ缺乏”。...
  (一)发病原因  本病为常染色体隐性遗传,但也有少数显性遗传类型的报道。  (二)发病机制  FⅤ是由肝脏和巨核细胞合成的单链糖蛋白,血浆浓度7μg/ml,半衰期约12~15h。除存在于血浆外,巨核细胞和血小板α-颗粒中也存在。血小板FⅤ约占血液FⅤ的20%。成熟FⅤ为2196个氨基酸残基组成的...
  常见症状:皮肤紫癜、鼻出血、牙龈出血、月经量多拔牙后伤口经久不愈、产后出血、血尿、贫血  本病仅纯合子患者有出血症状。其FⅤ:C常小于10%。表现为皮肤淤斑,鼻出血,牙龈出血,月经过多,创伤或拔牙后出血,手术后可出现严重出血,血尿和消化道出血也有发生。肌肉和关节出血少见,但也有发生,脑出血罕见。...
  检查项目:凝血因子活性测定、凝血酶原时间、简易凝血活酶生成纠正试验、染色体核型分析  1.纯合子患者PT和PTT均延长,均可用吸附血浆纠正。凝血酶时间正常。少数患者可有出血时间延长,可能与血小板FⅤ缺乏有关。  2杂合子除FⅤ:C定量测定减低外,其他试验均正常。  3.诊断需测定其促凝活性(FV...
  遗传性因子Ⅴ缺乏必须与遗传性因子Ⅴ与遗传性因子Ⅷ的联合缺乏相鉴别。两者的联合缺乏表现为一种特殊的综合征,其中2种因子的活性都只有正常的15%~20%。在FⅤ或FⅧ轻度缺乏的病例中都应考虑到两者联合缺乏的可能性。在手术后的患者中可以发现针对FⅤ的特异性抑制物,但是,应用抗生素治疗的患者中很少发现这...
  遗传性凝血因子缺乏症的遗传特点可分为以下几类:  (1)常染色体显性遗传:如一般血管性血友病、异常纤维蛋白原血症、Passoyoy因子缺乏症。  (2)常染色体隐性遗传:如因子ⅤⅦ、Ⅹ、Ⅻ、ⅩⅢ缺乏症,凝血酶原、纤维蛋白原缺乏症、异常凝血酶原血症、Fitzgerald因子缺乏症、Fletcher...
  建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断减少患儿的出生。      其实对于这些带有致病因子的胎儿来说,最好的方法就是选择恰当的饮食并摄入体内缺乏的因素。通过正确的饮食方法,可以在基因排列顺序中填补薄弱的遗传因子。这对于预防性病的发生是有帮助的。...
  (一)治疗  出血严重的病例需替代治疗。目前尚不明确血浆FⅤ水平需多少才能维持正常止血机制。一般认为FⅤ达到25%可进行手术。FⅤ在4℃不稳定,应输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,也可输注浓缩血小板,其FⅤ约占总量的20%。冷沉淀中FⅤ不能浓缩,效果不如FⅧ。一般输注新鲜血浆15~25ml/kg,可提...
   1、遗传性凝血因子V缺乏症的食疗方:  饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。  2、遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症最好不要吃什么食物  忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。以免引起疾病反复发作。...
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慢性鼻窦炎
时间:2020-09-19 10:17:49 阅读:219次
  慢性鼻窦炎是鼻窦粘膜慢性化脓性炎症。较急性者多见,其中以慢性上颌窦炎最多,常与慢性筛窦炎合并存在,如一侧或两侧各鼻窦均有病变者,称多鼻窦炎或全鼻窦炎,单独的慢性筛窦炎或蝶窦炎只占少数病例。.....
慢性鼻窦炎
口腔保健
时间:2020-09-19 10:16:00 阅读:196次
     口腔健康是全身健康的基础,口腔是人体的重要组成部分,是消化系统的起端,常见的口腔健康疾病有口气、口腔溃疡、咽炎、牙周(牙龈)疾病等。.....
口腔保健
种植牙
时间:2020-09-19 10:15:02 阅读:189次
    种植牙是将人工牙根植入缺牙部位的牙床内,当牙根与牙床长牢后,再在牙根上接一颗逼真的瓷牙,这样,种好的人工牙既牢固又美观,而且结实耐用,被誉为人类的第三副牙齿。自从伦纳德Linkow博士在1952年放置他的第一个牙种植体至今,种植牙在世界范围内已作为一项成熟技术,经历了70年安全检验。目前,在.....
种植牙
口臭
时间:2020-09-19 10:13:55 阅读:200次
  口气是指从口腔或其他充满空气的空腔中如鼻、鼻窦、咽,所散发出的臭气,它严重影响人们的社会交往和心理健康,WHO已将口臭作为一种疾病来进行报道。调查显示,中国口臭患病率为27.5%。而在西方国家,则为50%。全球约有10%~65%的人曾患有口臭。.....
口臭
咽血管畸形
时间:2020-09-19 10:10:47 阅读:189次
  先天性咽血管畸形是胚胎发育异常。在正常发育情况下,原始颈内动脉的两个组成部分即第3动脉弓和背主动弓之间有一弯曲,在心脏位置下降时,此弯曲被拉直而不复存在。若未被拉直而持续存在,将在咽侧壁或咽后壁的深面形成动脉环或动脉屈曲,与扁桃体窝和咽后壁靠近,在做扁桃体或咽扁桃体切除时易造成损伤。.....
咽血管畸形
翼下颌间隙感染
时间:2020-09-19 10:09:28 阅读:207次
      是一种发生在翼下颌间隙的细菌感染性疾病,主要由牙源性感染所引起,下牙槽神经阻滞麻醉注射针消毒不严、下颌智齿拔除后感染,以及邻近间隙感染的扩散也可引起翼下颌间隙感染,临床表现主要为张口受限,咀嚼食物及吞咽疼痛,翼下颌间隙感染易向邻近间隙扩散,该疾病可以通过抗感染治疗和手术治疗痊愈。.....
翼下颌间隙感染
舌下间隙感染
时间:2020-09-19 10:07:33 阅读:166次
  舌下间隙感染是指舌下间隙的急性化脓性感染,舌下间隙感染不多见,主要临床表现有一侧或双侧的舌下肉阜或颌舌沟区口底肿胀。.....
舌下间隙感染
舌甲状腺
时间:2020-09-19 10:03:43 阅读:164次
  在胚胎发育过程中,甲状腺部分或全部未下降而停留在舌盲孔处,即成为舌甲状腺。在颈部有正常位置的甲状腺而伴有舌甲状腺者,又称为副甲状腺。甲状腺组织全部集中于舌根部而颈部正常位置上无甲状腺者,又称迷走甲状腺。本病小儿少见,性成熟期、妊娠、哺乳期的女性多见。.....
舌甲状腺

卵子冷冻生的宝宝健康吗?冷冻卵子技术属于人类辅助生殖技术范畴,即取母体健康时的卵子进行冷冻,阻止卵子随人体衰老,待想生育时再取出冻卵,它被看作是更长时间维持女性生育能力的一种方法,近年来受到明星等追捧。那么,卵子冷冻的宝宝健康吗?婴儿无异常之处目前,卵子冷冻保存技术仍是个世界性难题。在玻璃化冷冻技术的辅助下成功孕育并诞生的
小儿风疹要做什么检查才能确诊?风疹是儿童时期常见的病毒性传染病,临床特点是:全身症状轻微,皮肤红色斑丘疹及枕后、耳后、颈后淋巴结肿大伴触痛,合并症少见。孕妇在孕早期感染风疹后,病毒可通过胎盘传给胎儿而致各种先天缺陷,称为先天性风疹综合征。得了风疹一般症状比较轻,仅有低热及较轻的感冒症状。通常在发热的当天或第二天出现皮疹,先见于面
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