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  遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏是常染色体隐性遗传病,为FⅦ基因突变所致,绝大多数患者都是Ⅰ型缺乏,即FⅦ的活性和抗原水平都下降,但是,也有少量患者表现为以抗原水平正常或正常低限,而活性明显减低的Ⅱ型缺乏。...
  (一)发病原因  遗传性凝血因子Ⅶ缺乏多由凝血因子生物减少,其凝血缺陷的病因是分子结构异常,基因突变所致。  (二)发病机制  FⅦ是依赖维生素K的凝血因子,是外源性凝血途径的重要组成部分。编码FⅦ蛋白的基因位于13号染色体长臂(13q34),长度为12.8kb,紧靠凝血因子Ⅹ基因上游2.8kb...
  常见症状:鼻出血、肺栓塞、肌肉出血、颅内出血、血尿、牙龈出血、皮肤瘀斑、月经量多  凝血因子Ⅶ缺乏为常染色体隐性遗传病,杂合子一般无出血表现,纯合子或双重杂合子可有威胁生命的大出血。最常见的出血症状为鼻出血、皮肤淤斑,创伤后出血难止,关节出血,月经过多,血尿、消化道出血、牙龈出血和腹膜后血肿等。...
  检查项目:维生素K、心电图、肝功能检查、肾功能检查出血时间、凝血酶时间、凝血酶原时间(PT)  遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的特征性表现是凝血酶原时间(PT)延长而活化部分凝血活酶时间(APTT)正常。在凝血因子筛选试验中,凝血因子Ⅶ缺乏是惟一有这种表现的凝血因子。罕见患者表现APTT延长,原因可能与凝...
  肝脏疾病,华法林中毒或营养不良造成的维生素K缺乏是获得性凝血因子Ⅶ缺乏最常见原因。在这些情况下,可同时出现其他依赖维生素K的因子缺乏。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断必须排除上述情况。同型半胱氨酸血症、Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征也都可以出现继发性凝血因子Ⅶ缺乏。...
  凝血因子Ⅶ缺乏为常染色体隐性遗传病,杂合子一般无出血表现,纯合子或双重杂合子可有威胁生命的大出血,最常见的出血症状为鼻出血,皮肤淤斑,创伤后出血难止,关节出血,月经过多,血尿,消化道出血,牙龈出血和腹膜后血肿等,难以控制的经血过多及致命的颅内出血等虽然不如血友病甲和血友病乙中发生率高,但有时也可...
      建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,减少患儿的出生。先天遗传性Ⅶ因子缺乏很少见,后天获得性大多与维生素K缺乏、新生儿肝炎或缺氧有关。定期复查,若果为后天获得性则过一段时间可以恢复正常。若果真是遗传性Ⅶ因子缺乏,一般需输新鲜冰冻血浆或凝血酶原复合物治疗。预防性治疗需根据出血情况,如果...
  (一)治疗  在凝血因子Ⅶ缺乏的治疗中可以应用含FⅦ的血浆或凝血酶原复合物(PCC)。基因工程的重组FⅦ也可以作为治疗的选择。这些治疗措施主要应用在处理外科和产后出血。虽然FⅦ的半衰期只有4~6h,但是,每隔8~12h治疗1次已经能够满足止血的需要。即使在FⅦ只有正常水平的约10%时,仍可以施行...
   1、遗传性凝血因子VII缺乏症的食疗方:  饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动,以增加个人抗病的体质。  2、遗传性凝血因子Ⅶ缺乏患者忌食用:  禁止喝酒,不要吃辛辣,刺激的食物,比如辣椒,以免引起疾病反复发作。...
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慢性鼻窦炎
时间:2020-09-19 10:17:49 阅读:219次
  慢性鼻窦炎是鼻窦粘膜慢性化脓性炎症。较急性者多见,其中以慢性上颌窦炎最多,常与慢性筛窦炎合并存在,如一侧或两侧各鼻窦均有病变者,称多鼻窦炎或全鼻窦炎,单独的慢性筛窦炎或蝶窦炎只占少数病例。.....
慢性鼻窦炎
口腔保健
时间:2020-09-19 10:16:00 阅读:197次
     口腔健康是全身健康的基础,口腔是人体的重要组成部分,是消化系统的起端,常见的口腔健康疾病有口气、口腔溃疡、咽炎、牙周(牙龈)疾病等。.....
口腔保健
种植牙
时间:2020-09-19 10:15:02 阅读:190次
    种植牙是将人工牙根植入缺牙部位的牙床内,当牙根与牙床长牢后,再在牙根上接一颗逼真的瓷牙,这样,种好的人工牙既牢固又美观,而且结实耐用,被誉为人类的第三副牙齿。自从伦纳德Linkow博士在1952年放置他的第一个牙种植体至今,种植牙在世界范围内已作为一项成熟技术,经历了70年安全检验。目前,在.....
种植牙
口臭
时间:2020-09-19 10:13:55 阅读:201次
  口气是指从口腔或其他充满空气的空腔中如鼻、鼻窦、咽,所散发出的臭气,它严重影响人们的社会交往和心理健康,WHO已将口臭作为一种疾病来进行报道。调查显示,中国口臭患病率为27.5%。而在西方国家,则为50%。全球约有10%~65%的人曾患有口臭。.....
口臭
咽血管畸形
时间:2020-09-19 10:10:47 阅读:190次
  先天性咽血管畸形是胚胎发育异常。在正常发育情况下,原始颈内动脉的两个组成部分即第3动脉弓和背主动弓之间有一弯曲,在心脏位置下降时,此弯曲被拉直而不复存在。若未被拉直而持续存在,将在咽侧壁或咽后壁的深面形成动脉环或动脉屈曲,与扁桃体窝和咽后壁靠近,在做扁桃体或咽扁桃体切除时易造成损伤。.....
咽血管畸形
翼下颌间隙感染
时间:2020-09-19 10:09:28 阅读:208次
      是一种发生在翼下颌间隙的细菌感染性疾病,主要由牙源性感染所引起,下牙槽神经阻滞麻醉注射针消毒不严、下颌智齿拔除后感染,以及邻近间隙感染的扩散也可引起翼下颌间隙感染,临床表现主要为张口受限,咀嚼食物及吞咽疼痛,翼下颌间隙感染易向邻近间隙扩散,该疾病可以通过抗感染治疗和手术治疗痊愈。.....
翼下颌间隙感染
舌下间隙感染
时间:2020-09-19 10:07:33 阅读:167次
  舌下间隙感染是指舌下间隙的急性化脓性感染,舌下间隙感染不多见,主要临床表现有一侧或双侧的舌下肉阜或颌舌沟区口底肿胀。.....
舌下间隙感染
舌甲状腺
时间:2020-09-19 10:03:43 阅读:165次
  在胚胎发育过程中,甲状腺部分或全部未下降而停留在舌盲孔处,即成为舌甲状腺。在颈部有正常位置的甲状腺而伴有舌甲状腺者,又称为副甲状腺。甲状腺组织全部集中于舌根部而颈部正常位置上无甲状腺者,又称迷走甲状腺。本病小儿少见,性成熟期、妊娠、哺乳期的女性多见。.....
舌甲状腺

卵子冷冻生的宝宝健康吗?冷冻卵子技术属于人类辅助生殖技术范畴,即取母体健康时的卵子进行冷冻,阻止卵子随人体衰老,待想生育时再取出冻卵,它被看作是更长时间维持女性生育能力的一种方法,近年来受到明星等追捧。那么,卵子冷冻的宝宝健康吗?婴儿无异常之处目前,卵子冷冻保存技术仍是个世界性难题。在玻璃化冷冻技术的辅助下成功孕育并诞生的
小儿风疹要做什么检查才能确诊?风疹是儿童时期常见的病毒性传染病,临床特点是:全身症状轻微,皮肤红色斑丘疹及枕后、耳后、颈后淋巴结肿大伴触痛,合并症少见。孕妇在孕早期感染风疹后,病毒可通过胎盘传给胎儿而致各种先天缺陷,称为先天性风疹综合征。得了风疹一般症状比较轻,仅有低热及较轻的感冒症状。通常在发热的当天或第二天出现皮疹,先见于面
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