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  遗传性铁粒幼细胞贫血患者大多为男性除,少数典型病例于出生后或婴儿出现贫血,大多数于10~20岁左右出现贫血,偶有至50~60岁后始被发现者。...

百科分类: 血管贫血


  (一)发病原因  1.X染色体伴性遗传这种方式是最多见的类型。患者大多为男性。女性携带者由于正常的等位基因抑制了病态基因的表达,红细胞的异常较少,因而这种家族中只有男性出现贫血,女性携带者一般无贫血,但红细胞群常呈明显的双相性。还有的家族中子代只有女性患病,可能为X连锁显性遗传,因男性不能生存,...
  常见症状:食指指甲凹陷、红细胞体积增大、失血过多后贫血、蓝巩膜、咳血、贫血貌、易疲乏、眼前发黑、指(趾)骨梗死、头晕、有效血容量减少、急性贫血  本病的主要表现是贫血,早期症状为软弱,乏力。贫血多为中度,但差别很大,甚至有的亲属中贫血程度也不相同。有的成员贫血很轻,不做家系调查可能漏诊。由于贫血...
  检查项目:血液学特殊功能检查、血液电解质检查、血液检查、红细胞还原型谷胱甘肽(GSH)及稳定试验、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)、红细胞环状体、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、红细胞大小异常、尿卟胆原、棘形红细胞、红细胞生成素  1.外周血贫血的程度差别很大,血红蛋白减低大多较明显。低色素性贫血的特征...
  但需与特发性及继发性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。因此,必须根据详细的病史与体检综合考虑,以及进行家族调查。另外本病需与地中海贫血鉴别。而地中海贫血患者可同时伴发铁粒幼细胞贫血。由于珠蛋白合成显著减少,多余的血红素可反馈抑制ALA合成酶,导致铁粒幼细胞贫血。...
  除了贫血的症状和体征外,铁过多是本病常见的并发症,尤其在疾病晚期,可导致死亡。常可见肝脾轻度至中度肿大,肝功能正常或轻度异常。约有1/3的患者出现糖尿病,偶见皮肤色素沉着。铁过多最危险的表现是心律失常,常出现在疾病的晚期。此外,铁过多可导致免疫功能低下,一些不常见的感染如耶尔仙肠炎菌所致的小肠结...
  本病属于染色体疾病,导致染色体畸形改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。...
  (一)治疗  1.大剂量维生素B6(吡哆醇)100~200mg/d;约有不到半数的病例能减轻症状。复发后再用维生素B6(吡哆醇)治疗有时仍有效,但往往疗效不如第一次,有的则变为无效。加用左旋色氨酸有时可使维生素B6(吡哆醇)治疗再有效。个别患者症状缓解后维持治疗一段时间可以停药。  2.定期输红...
      高蛋白低脂肪:对一般贫血病人来说,首先应考虑给予高蛋白饮食.这可以通过食用动物的瘦肉以及肝,肾等内脏,获得优质蛋白的补充.其次,应尽量控制脂肪的摄入量.因为脂肪可抑制人体的造血功能,高脂肪还可导致腹泻,消化不良,肥胖病等疾患.  丰富的维生素:饮食结构中维生素的含量丰富,对各类疾病的患者...
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慢性鼻窦炎
时间:2020-09-19 10:17:49 阅读:142次
  慢性鼻窦炎是鼻窦粘膜慢性化脓性炎症。较急性者多见,其中以慢性上颌窦炎最多,常与慢性筛窦炎合并存在,如一侧或两侧各鼻窦均有病变者,称多鼻窦炎或全鼻窦炎,单独的慢性筛窦炎或蝶窦炎只占少数病例。.....
慢性鼻窦炎
口腔保健
时间:2020-09-19 10:16:00 阅读:122次
     口腔健康是全身健康的基础,口腔是人体的重要组成部分,是消化系统的起端,常见的口腔健康疾病有口气、口腔溃疡、咽炎、牙周(牙龈)疾病等。.....
口腔保健
种植牙
时间:2020-09-19 10:15:02 阅读:120次
    种植牙是将人工牙根植入缺牙部位的牙床内,当牙根与牙床长牢后,再在牙根上接一颗逼真的瓷牙,这样,种好的人工牙既牢固又美观,而且结实耐用,被誉为人类的第三副牙齿。自从伦纳德Linkow博士在1952年放置他的第一个牙种植体至今,种植牙在世界范围内已作为一项成熟技术,经历了70年安全检验。目前,在.....
种植牙
口臭
时间:2020-09-19 10:13:55 阅读:124次
  口气是指从口腔或其他充满空气的空腔中如鼻、鼻窦、咽,所散发出的臭气,它严重影响人们的社会交往和心理健康,WHO已将口臭作为一种疾病来进行报道。调查显示,中国口臭患病率为27.5%。而在西方国家,则为50%。全球约有10%~65%的人曾患有口臭。.....
口臭
咽血管畸形
时间:2020-09-19 10:10:47 阅读:110次
  先天性咽血管畸形是胚胎发育异常。在正常发育情况下,原始颈内动脉的两个组成部分即第3动脉弓和背主动弓之间有一弯曲,在心脏位置下降时,此弯曲被拉直而不复存在。若未被拉直而持续存在,将在咽侧壁或咽后壁的深面形成动脉环或动脉屈曲,与扁桃体窝和咽后壁靠近,在做扁桃体或咽扁桃体切除时易造成损伤。.....
咽血管畸形
翼下颌间隙感染
时间:2020-09-19 10:09:28 阅读:128次
      是一种发生在翼下颌间隙的细菌感染性疾病,主要由牙源性感染所引起,下牙槽神经阻滞麻醉注射针消毒不严、下颌智齿拔除后感染,以及邻近间隙感染的扩散也可引起翼下颌间隙感染,临床表现主要为张口受限,咀嚼食物及吞咽疼痛,翼下颌间隙感染易向邻近间隙扩散,该疾病可以通过抗感染治疗和手术治疗痊愈。.....
翼下颌间隙感染
舌下间隙感染
时间:2020-09-19 10:07:33 阅读:100次
  舌下间隙感染是指舌下间隙的急性化脓性感染,舌下间隙感染不多见,主要临床表现有一侧或双侧的舌下肉阜或颌舌沟区口底肿胀。.....
舌下间隙感染
舌甲状腺
时间:2020-09-19 10:03:43 阅读:99次
  在胚胎发育过程中,甲状腺部分或全部未下降而停留在舌盲孔处,即成为舌甲状腺。在颈部有正常位置的甲状腺而伴有舌甲状腺者,又称为副甲状腺。甲状腺组织全部集中于舌根部而颈部正常位置上无甲状腺者,又称迷走甲状腺。本病小儿少见,性成熟期、妊娠、哺乳期的女性多见。.....
舌甲状腺

如何平稳度过孕期前三月孕育新生命是一件很幸福的事情,很多准妈妈在怀孕的时期都会很注重孕期生活,特别是怀孕前三个月。怀孕前三个月是胎儿形成和成长的关键时期,在这三个月里,孕妇的日常生活对胎儿的影响很大,因此要特别注意,这也是很多人在怀孕前三个月选择保密的原因。刚刚怀孕的前三个月,由于胎儿生长较慢,孕妇的饮食与孕前差别不大。
血管痣有哪些类型与症状血管痣是婴儿最常见的良性肿瘤,是由胚胎期血管网增生所形成。血管痣分两种,血管瘤和血管畸形。血管痣有哪些类型与症状◎橙色斑出生后即有,斑块大小不等,呈橙红或淡红色,不高出皮肤表面,轻压即退色,哭闹时颜色加深。橙色斑多见于前额、上眼睑及枕部,一般都在出生后数月内自行消退,不必处理。◎红斑痣又称葡萄酒色斑
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