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视网膜色素变形

2021-02-14 12:03:56 发布 | 健康 | 健康养生 | 阅读:82人次
原发性视网膜色素变性(RP),也称为地毯性视网膜变性,是一种进行性,遗传性,营养不良的变性疾病,主要表现为慢性进行性视野丧失,夜盲,色素性视网膜病变和异常的视网膜电图可最终导致视力丧失。 该病是遗传病。有三种继承方式:常染色体隐性遗传,显性遗传和X连锁隐性遗传。常染色体隐性遗传最多。主导是第二;与性有关的隐性遗传最小。也已经报道了双重基因和线粒体遗传。 生化研究发现,乙磺酸缺乏会引起猫色素性视网膜炎。氨基乙烷磺酸是在视网膜中含量高的含硫氨基酸。它可能是神经递质,并起保护作用。铜,锌和维生素A的异常也可能与RP的,视网膜色素变形原发性视网膜色素变性(RP),也称为毯层视网膜变性,是一种进行性、遗传性、营养不良性退行性病变,主要表现为慢性进行性视野缺失,夜盲,色素性视网膜病变和视网膜电图异常,最终可导致视力下降。2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,视网膜色素变性被收录其中。视网膜色素变性基本信息别    称 毯层视网膜变性 英文名称 retinitis pigmentosa 就诊科室 眼科 多发群体 近亲结婚者的子女 常见病因 遗传 常见症状 慢性进行性视野缺失,夜盲,色素性视网膜病变等视网膜色素变性病因本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与X性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多;显性次之;性连锁隐性遗传最小。双基因和线粒体遗传也有报道。生物化学研究发现氨基乙磺酸缺乏可引起猫产生视网膜色素变性,氨基乙磺酸是一种含硫氨基酸,在视网膜中含量很高,有可能是一种神经介质因子,起保护作用。铜、锌和维生素A异常也可能与RP发病有关。也有越来越多的证据表明体液免疫和细胞免疫参与RP的发病。Brinkman发现视网膜色素上皮变性患者的淋巴细胞可被牛的视网膜色素变性更多信息。
视网膜色素变形

原发性视网膜色素变性(RP),也称为地毯性视网膜变性,是一种进行性,遗传性,营养不良的变性疾病,主要表现为慢性进行性视野丧失,夜盲,色素性视网膜病变和异常的视网膜电图可最终导致视力丧失。

该病是遗传病。有三种继承方式:常染色体隐性遗传,显性遗传和X连锁隐性遗传。常染色体隐性遗传最多。主导是第二;与性有关的隐性遗传最小。也已经报道了双重基因和线粒体遗传。

生化研究发现,乙磺酸缺乏会引起猫色素性视网膜炎。氨基乙烷磺酸是在视网膜中含量高的含硫氨基酸。它可能是神经递质,并起保护作用。铜,锌和维生素A的异常也可能与RP的发病机理有关。

越来越多的证据表明体液免疫和细胞免疫与RP的发病机制有关。 Brinkman发现,视网膜色素上皮变性患者的淋巴细胞可以被牛视网膜视杆细胞和人类可溶性视网膜抗原激活。其他免疫系统异常包括T淋巴细胞减少,免疫抑制降低和血清免疫球蛋白水平升高。 Hooks发现,RP患者的外周淋巴细胞缺乏产生干扰素-γ的能力。因此,RP可能是一种自身免疫性疾病。 2018年5月11日,国家卫生委员会和其他五个部门共同制定了《罕见病首发名单》,其中包括色素性视网膜炎。色素性视网膜炎怎么治疗。晚上,夜盲症发作前有蚊子飞来飞去,有时眼睛模糊且闪烁。现在有什么好的治疗方法。色素性视网膜炎现在已被普遍认为是一种有效的治疗方法:脉络膜上腔的前睫状动脉移植可以预防或预防疾病的恶化。

色素性视网膜炎是一种罕见的遗传性眼病。该疾病表现为慢性进行性视网膜变性,最终可导致失明。色素性视网膜炎是某些患者的主要遗传。

就当前技术而言,色素性视网膜炎不能完全治愈。治疗的目的是改善视力并扩大视野。考虑使用:血管扩张剂,维生素A,维生素B1,B6,E和其他治疗方法。

 


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